耳畸形，顾名思义是一种先天的外耳畸形，有单侧也有双侧。畸形程度有差别，可以在医院检查确认程度。在医院进行颞骨CT和核磁检查之后，常见的耳畸形会有：“外耳畸形、中耳位置异常、内耳正常”的检查结果。此外，面神经、软组织等发育也有不同的表现。在这里仅对涉及听力的检查结果做一些解读。

　　一、病因

　　目前，耳畸形的成因并没有定论，通常认为有万分之五的偶发性。但在这里，要讲一下，发生耳畸形之后，常见家庭因此不和睦。有抱怨上班忙、有抱怨家里养狗……但实际上，医学界并不认为这是导致耳畸形的原因。

　　相反，之前很多耳畸形不治疗的背景下，孩子如果在一个和睦的家庭中成长，认知自己、接受自己，更积极地去生活，耳畸形又算得了什么大事呢？

　　二、听力学原理及分析
　　这是人耳解剖示意图：分为外耳、中耳、内耳三部分

　　1、人耳听到声音的两个途径：

　　（1）空气传导：

　　声波通过空气，传导至耳廓，通过外耳道，引起鼓膜振动。鼓膜带动中耳室内三块听小骨互相机械运动，最后一块听小骨的运动带动了内耳耳蜗内液体流动，产生电信号，刺激听神经获得听力。

　　这个过程中：声音“声波—机械运动—电信号”这样一个过程。

　　（2）骨传导：

　　除了空气传导，骨头也可以传声音。颅骨振动，将声音传至内耳，同样能听到声音。

　　2、一般听力损失分为：传导性耳聋、神经性耳聋、混合型耳聋。

　　具体到耳畸形带来的听力损失

　　（1）外耳畸形（可能没有耳道）、中耳位置异常（不能传导声音）：传导途径被破坏，因此空气传导无法实现，如果传导途径重新建立，那就有可以恢复听力。

　　（2）内耳正常：说明骨传导还是有用的，所以在听力检查时，发生耳畸形的耳朵，并不是听力完全丧失。一般纯音测听和ABR测听，都会发现孩子对大声是有反应的。

　　三、治疗方式

　　治疗主要指两方面：1、耳廓再造整形；2、听力重建。

　　传统治疗方法，主要是建议孩子佩戴骨导式助听器，但因为目前骨导式助听器的技术还不够先进，所以佩戴效果和佩戴方便性都不够理想。

　　近些年的手术治疗，有一些技术上的突破。但总体还是：先做耳廓整形，后做听力重建。